Zyklisches Cushing-Syndrom – was man wissen sollte?

Die Krankheit, bekannt als zyklisches Cushing-Syndrom, ist eine äußerst selten diagnostizierte Erkrankung. Bei ihrem Verlauf wird Cortisol übermäßig, jedoch episodisch ausgeschüttet. Dies macht sie dem Cushing-Syndrom ähnlich, stellt jedoch für Endokrinologen eine größere Herausforderung dar. Ihre Symptome können mit anderen Krankheiten verwechselt werden, was oft zu Verzögerungen bei der Diagnose führt.

In Polen gibt es nur wenige spezialisierte Zentren, die sich mit der Diagnose und Behandlung dieses Syndroms befassen. Dies erschwert die Erkennung der Krankheit, und Patienten bleiben oft ohne Hilfe. Es erfordert daher einen erfahrenen Endokrinologen, der über das Wissen verfügt, wie dieses Syndrom diagnostiziert wird.

Die richtige Diagnose des zyklischen Cushing-Syndroms erfordert einen mehrstufigen Ansatz, der wiederholte Laboruntersuchungen und bildgebende Verfahren umfasst, da einzelne Tests nicht aussagekräftig sind. Ein Schlüsselelement ist die Messung des Kortisols zu verschiedenen Tageszeiten. Dies können Untersuchungen von Urin, Speichel oder Blut sein, aber in vielen Fällen reicht dies nicht aus, um eine vollständige Diagnose zu stellen. Dies liegt an den Schwankungen des Kortisolspiegels, die von verschiedenen Faktoren abhängen.

Krankenhäuser verwenden Suppressions-Tests mit Dexamethason, die hier eine wichtige diagnostische Methode darstellen. Diese bestehen in der Verabreichung eines synthetischen Glukokortikosteroids, das die Kortisolproduktion reduzieren sollte. Bei den meisten Patienten mit zyklischem Cushing-Syndrom kann die Reaktion jedoch unzureichend oder umgekehrt sein. Eine zuverlässige Methode ist die Kortisolmessung im Haar, die es ermöglicht, die Konzentration über die letzten Monate hinweg zu schätzen, was die Diagnose bestätigen kann.

Für die Diagnose sind auch bildgebende Verfahren erforderlich, darunter Computertomographie und Magnetresonanztomographie. Diese ermöglichen die Lokalisierung von Tumoren der Hypophyse oder der Nebennieren, die die Ursache für die übermäßige Kortisolausschüttung sein können. Bei einem Teil der Patienten liefern diese Untersuchungen jedoch keine Bestätigung der Diagnose. In solchen Fällen wird eine Szintigraphie durchgeführt, die markierte Isotope verwendet. Diese helfen dabei, die Struktur zu identifizieren, die zyklische Kortisolausschüttungen verursacht.

Wichtig ist auch die Unterscheidung der Symptome, da diese, die mit dem zyklischen Cushing-Syndrom verbunden sind, denjenigen ähneln, die beim metabolischen Syndrom oder bei Depression auftreten, sowie bei anderen endokrinologischen Störungen. Für eine korrekte Diagnose muss der Arzt diese Erkrankungen ausschließen.

Die Endokrinologen des Militärischen Medizinischen Instituts in Warschau haben als erste in Polen mit der standardmäßigen Durchführung der Katheterisierung der unteren Felsenbeinhöhlen bei Erwachsenen begonnen. Aktuelle Richtlinien besagen, dass dieser Eingriff bei den meisten Patienten mit Verdacht auf Cushing-Syndrom, auch in zyklischer Form, durchgeführt werden sollte. Obwohl es sich um eine komplizierte diagnostische Methode handelt, haben sich die Spezialisten des WIM entschlossen, sie einzuführen.

Dies hat die Qualität der Betreuung von Patienten mit zyklischem Cushing-Syndrom verbessert, einer besonderen Form dieser Krankheit, die selbst für sehr erfahrene Endokrinologen diagnostische Schwierigkeiten darstellt. Die unangenehmen Symptome der Hyperkortisolämie können nämlich unregelmäßig auftreten und durch Perioden der Normokortisolämie unterbrochen werden, die von einigen Tagen bis zu mehreren Jahren dauern.

Die häufigste Ursache der Krankheit ist ein Hypophysenadenom, das das Hormon ACTH produziert, welches die Nebennieren zur Überproduktion von Kortisol anregt und so die Symptome auslöst. Die Ursache der Krankheit können jedoch auch Tumoren der Lunge, Bauchspeicheldrüse, Nebennierenrinde oder des Dickdarms sein, manchmal auch anderer Bereiche. Oft handelt es sich um ektopische Tumoren, das heißt, sie befinden sich außerhalb des Gehirns.

Die Literatur zeigt, dass die ektopische ACTH-Produktion mit vielen Tumoren verbunden sein kann, wie Karsinoiden des Thymus, der Lunge, der Bauchspeicheldrüse, der Nieren oder des Magens. Wesentlich seltener ist das zyklische Cushing-Syndrom ACTH-unabhängig, dann kann es durch selbst kleinste Tumoren der Nebennierenrinde oder noduläre Nebennierenhyperplasie verursacht werden, die in diesem Fall eine Bedrohung darstellen.

Vor der Einführung der Methode der Katheterisierung der Felsenbeinhöhlen erfolgte die Suche nach einem Hypophysentumor erst während einer neurochirurgischen Operation, die oft unnötig war. Wenn sich der Tumor in einem anderen Organ befand, löste diese komplizierte Operation das Problem nicht. Dank dieser neuen diagnostischen Methode ist es nun möglich, die Krankheitsursache früher und präziser zu lokalisieren.

In vielen Ländern ist die Katheterisierung der Felsenbeinhöhlen ein diagnostischer Standard beim Cushing-Syndrom. Schon allein deshalb, weil die Hälfte der Hypophysenadenome kleiner als 5 Millimeter ist und daher im MRT nicht sichtbar und somit nicht nachweisbar sind.

Gemäß den internationalen Empfehlungen sollte dies bei den meisten Patienten mit Verdacht auf diese Krankheit durchgeführt werden. In Polen wurden diese Standards bisher nicht erfüllt, da sich kein Zentrum bereit erklärt hatte, diese komplizierte Prozedur durchzuführen.

Der zyklische Charakter dieser Form des Cushing-Syndroms macht seine Diagnose besonders schwierig. Episodische Symptome können auftreten und verschwinden, was zu einer fehlerhaften Interpretation der Testergebnisse führen kann. Besonders während der Remissionsphase, wenn der Kortisolspiegel normal ist. Dies wiederum erschwert die Diagnose und führt zu falschen Schlussfolgerungen.

Eine weitere Herausforderung ist das Fehlen spezifischer Symptome, die auf das zyklische Cushing-Syndrom hinweisen. Diese sind unspezifisch und umfassen Müdigkeit, Gewichtszunahme oder Stimmungsschwankungen, aber oft auch Hautprobleme und Bluthochdruck. Diese Vielfalt der Symptome kann dazu führen, dass Ärzte andere Krankheiten vermuten.

Eine weitere Hürde ist die geringe Verfügbarkeit und die hohen Kosten von Tests, die in spezialisierten Einrichtungen durchgeführt werden. Diagnostische Tests wie die Kortisolmessung im Haar sind ziemlich kostspielig. Selbst eine 24-Stunden-Kortisolmessung kann bei der Diagnose nicht helfen, wenn man den Zyklus der Kortisolausschüttung nicht trifft. Daher werden solche Tests in kleineren medizinischen Einrichtungen nicht durchgeführt. Dies erfordert einen Aufenthalt in einer spezialisierten Einrichtung, für die die Wartezeiten mehrere Jahre betragen können.

Die Diagnose wird auch durch die Unsicherheit der Testergebnisse erschwert, da man nie weiß, ob der Kortisolspiegel des Patienten vorübergehend ist. Die Spezifität dieser Krankheit führt dazu, dass hohes Kortisol zyklisch und als Reaktion auf bestimmte Faktoren auftritt. Diese bleiben jedoch meist unbekannt, bis eine vollständige Diagnostik durchgeführt wird. Zyklische Schwankungen des Kortisolspiegels können dazu führen, dass selbst mehrfache Tests keine eindeutigen Ergebnisse liefern. Dies erfordert mehrfache Wiederholungen der Tests zu verschiedenen Zeitpunkten.

In Polen gibt es nur wenige spezialisierte Zentren, die sich mit der Diagnose und Behandlung des zyklischen Cushing-Syndroms befassen. Diese Untersuchungen werden hauptsächlich vom Militärischen Medizinischen Institut in Warschau durchgeführt, aber einige Patienten berichten, dass auch andere Einrichtungen wie das Universitätsklinikum WUM in Warschau oder das Universitätskrankenhaus in Krakau diese Untersuchungen durchführen.

Der Mangel an spezialisierten Einrichtungen in kleineren Städten bedeutet, dass Patienten oft weite Strecken zurücklegen müssen, um eine angemessene medizinische Versorgung zu erhalten. Dies kann für viele Patienten sehr belastend sein.

Ein weiteres Problem ist der Mangel an Endokrinologen, der mit der sinkenden Zahl von Ärzten zusammenhängt. In vielen Regionen mangelt es an Fachärzten mit dem nötigen Wissen und der Erfahrung in der Diagnose des zyklischen Cushing-Syndroms, was zu erheblichen Verzögerungen bei der Diagnose und Behandlung führt. Patienten müssen oft mehrere Monate auf einen Termin beim Spezialisten warten.

Die finanziellen Einschränkungen des Gesundheitssystems wirken sich ebenfalls auf die Diagnose des zyklischen Cushing-Syndroms aus. Obwohl die Diagnosetests und Therapien vollständig vom Nationalen Gesundheitsfonds erstattet werden, sind sie teuer. Daher wollen nicht alle Einrichtungen diese durchführen. Dies wiederum begrenzt den Zugang zu den notwendigen Dienstleistungen für viele Patienten.

Die Ausbildung und das Bewusstsein für die Krankheit bei Hausärzten sind unzureichend. Viele Ärzte sind mit dem zyklischen Charakter dieser Form des Cushing-Syndroms nicht vertraut, was zu Fehldiagnosen und vielen unnötigen Tests führt. Eine erhöhte Sensibilisierung und Schulung im Bereich der Erkennung seltener endokrinologischer Erkrankungen könnte die Situation erheblich verbessern.

Eine gut geplante Behandlung des zyklischen Cushing-Syndroms kann medikamentöse Therapie, Chirurgie und Änderungen des Lebensstils umfassen. Im Falle von Hypophysen- oder Nebennierentumoren zeigt oft nur die chirurgische Entfernung des Tumors Wirkung. Andererseits hemmt die medikamentöse Behandlung die Cortisolausschüttung oder blockiert deren Wirkung.

Ein wichtiger Aspekt im Umgang mit der Krankheit ist der Lebensstil, der dazu beitragen kann, den Cortisolspiegel im Blut zu senken. Patienten sollten Stress vermeiden, der Episoden übermäßiger Cortisolausschüttung auslösen kann. Hilfreich sind Entspannungstechniken wie Yoga oder Meditation. Diese wirken effektiv bei der Stressreduktion und senken somit die Konzentration des Stresshormons.

Eine ausgewogene Ernährung ist ebenfalls von Bedeutung, um den Körper optimal funktionieren zu lassen. Es wird empfohlen, gesunde und ausgewogene Mahlzeiten zu sich zu nehmen, die reich an Eiweiß, Ballaststoffen und gesunden Fetten sind. Es ist auch wichtig, übermäßigen Konsum von einfachen Zuckern und Salz zu vermeiden, um Gewichtszunahme und Bluthochdruck vorzubeugen.

Ein weiterer wichtiger Faktor im Umgang mit der Krankheit ist der Schlaf. Patienten mit zyklischem Cushing-Syndrom sollten auf regelmäßigen und ausreichenden Schlaf achten, da Schlafstörungen die Cortisolausschüttung beeinflussen können, obwohl diese zyklisch erfolgt. Wichtig kann auch die Einführung einer abendlichen Routine sein, einschließlich des Vermeidens von Koffein und elektronischen Geräten vor dem Schlafengehen sowie der Schaffung einer geeigneten Schlafumgebung.

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